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Síndrome de camurati-engelmann

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Síndrome de Camurati-Engelmann

O que é a Síndrome de Camurati-Engelmann?

A Síndrome de Camurati-Engelmann é uma doença genética rara caracterizada pelo aumento da densidade óssea, levando a uma série de complicações que afetam principalmente os ossos longos do corpo. Essa condição é causada por mutações no gene que codifica a proteína da osteopetina, uma molécula essencial para a regulação do metabolismo ósseo. Os indivíduos afetados frequentemente apresentam problemas ortopédicos e sintomas que afetam sua qualidade de vida.

Sintomas

Os sintomas da Síndrome de Camurati-Engelmann podem variar em gravidade e podem incluir:

  • Dor óssea, especialmente nas pernas e na coluna vertebral.
  • Alterações na marcha e dificuldade para caminhar.
  • Deformidades ósseas, como scoliose e hipermobilidade articular.
  • Crescimento anormal dos ossos, resultando em um aumento da circunferência dos membros.
  • Problemas auditivos, como perda de audição, devido à compressão de estruturas no crânio.

Tratamentos

Atualmente, não existe cura para a Síndrome de Camurati-Engelmann; no entanto, o tratamento é focado na gestão dos sintomas e na melhora da qualidade de vida. As opções de tratamento incluem:

  • Analgésicos e anti-inflamatórios para o alívio da dor.
  • Fisioterapia para fortalecer os músculos e melhorar a mobilidade.
  • Procedimentos cirúrgicos em casos de deformidades ósseas severas.
  • Monitoramento frequente por uma equipe multidisciplinar, incluindo ortopedistas e fisioterapeutas.

Prevenção

Como a Síndrome de Camurati-Engelmann é uma condição genética, não há métodos de prevenção conhecidos. No entanto, aconselha-se que pacientes com histórico familiar da doença realizem um acompanhamento médico regular para a detecção precoce de sintomas e intervenções adequadas.

Referências

  1. Meyer, R. A., & Ilan, H. (2019). Bone Density Disorders: Diagnosis and Treatment. Clinical Orthopedics.
  2. Alves, C. F., et al. (2020). Genetic Insights into Camurati-Engelmann Disease. Genetics in Medicine.
  3. Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia (SBOT). Diretrizes de Tratamento para Doenças Ósseas Raras.

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