Doença de papillon-lefevre
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Doença de Papillon-Lefèvre
O que é a?
A Doença de Papillon-Lefèvre é uma condição genética rara de caráter autossômico recessivo, conhecida também como hiperqueratose palmoplantar com periodontite precoce. Esta doença afeta a pele e a saúde bucal, sendo marcada por graves problemas periodontais e espessas camadas de queratina nas palmas das mãos e solas dos pés. Os primeiros sinais da condição geralmente aparecem na infância, e o tratamento precoce é fundamental para melhorar a qualidade de vida do paciente.
Sintomas
Os principais sintomas da Doença de Papillon-Lefèvre incluem:
- Hiperqueratose: Espessamento anormal da pele nas palmas das mãos e nas solas dos pés, causando ressecamento e rachaduras.
- Periodontite precoce: Inflamação grave das gengivas que pode levar à perda prematura dos dentes de leite e permanentes.
- Infeccções recorrentes: Aumento da suscetibilidade a infecções bacterianas e fúngicas devido à fragilidade da pele e gengivas.
- Outros: Em alguns casos, podem haver lesões cutâneas em outras partes do corpo, além de uma predisposição a infecções respiratórias.
Tratamentos
O tratamento da Doença de Papillon-Lefèvre é multidisciplinar e pode incluir:
- Terapia dermatológica: Uso de emolientes e queratolíticos para tratar a pele espessada.
- Cuidados dentários intensivos: Manutenção rigorosa da higiene oral para prevenir infecções e implementação de terapias antimicrobianas.
- Antibióticos: Prescritos para tratar infecções bacterianas associadas à periodontite.
- Terapia imunomoduladora: Em casos graves, podem ser necessários tratamentos que visam regular a resposta do sistema imunológico.
- Monitoramento regular: Visitas frequentes ao dermatologista e ao dentista são essenciais para o controle da doença.
Prevenção
Como a Doença de Papillon-Lefèvre é de origem genética, não há medidas preventivas diretas. No entanto, o diagnóstico precoce e a intervenção imediata são cruciais para evitar complicações graves. Terapias genéticas e aconselhamento podem ser úteis para casais com histórico da doença em suas famílias.
Referências
- Kaur, G., & Srivastava, D. (2017). Papillon-Lefèvre syndrome: A case report. Journal of Indian Society of Periodontology, 21(2), 160–163.
- Haneke, E. (2014). The Papillon-Lefèvre syndrome: Keratosis palmoplantaris with periodontopathy. Orphanet Journal of Rare Diseases, 9, 1-10.
- Hart, T. C., & Shapira, L. (1994). Papillon-Lefèvre syndrome. Periodontology 2000, 6(1), 88-100.
Compreender a Doença de Papillon-Lefèvre e suas implicações é fundamental para pacientes e profissionais de saúde, pois o manejo adequado impacta significativamente o prognóstico e a qualidade de vida dos afetados.