Doença de hirschsprung

Doença de Hirschsprung

O que é a Doença de Hirschsprung?

A Doença de Hirschsprung é uma condição congênita que afeta o intestino grosso (cólon). Essa doença é caracterizada pela ausência de células nervosas chamadas gânglios no segmento distal do intestino, o que impede a passagem normal do conteúdo intestinal. Como resultado, ocorre uma obstrução, levando a manifestações clínicas desde o período neonatal. A prevalência da Doença de Hirschsprung é de cerca de um em cada 5.000 nascidos vivos, sendo mais comum em meninos.

Sintomas

Os sintomas da Doença de Hirschsprung podem variar dependendo da idade do indivíduo e da extensão da parte do intestino afetada. Os principais sintomas incluem:

• Recém-nascidos: Incapacidade de eliminar o mecônio nas primeiras 48 horas de vida, vômitos de conteúdo bilioso, distensão abdominal e sinais de obstrução intestinal.
• Crianças: Constipação crônica, distensão abdominal, crescimento abaixo do esperado e anemia devido à má absorção de nutrientes.
• Adultos: Em raros casos diagnosticados tardiamente, os sintomas podem incluir constipação severa e distensão abdominal, similar aos observados em crianças.

Tratamentos

O tratamento padrão para a Doença de Hirschsprung é cirúrgico, visando a remoção da parte do cólon que não possui células ganglionares. As principais abordagens incluem:

1. Cirurgia de "pull-through": Este procedimento envolve a remoção do segmento afetado do intestino e a ligação do intestino saudável à região anal.
2. Cirurgia laparoscópica: Em alguns casos, pode ser realizada através de métodos minimamente invasivos.
3. Suporte pré e pós-operatório: Nutrição adequada e acompanhamento médico são essenciais para o manejo da doença e recuperação.

O diagnóstico precoce e a intervenção cirúrgica adequada geralmente permitem que as crianças levem uma vida normal.

Prevenção

Atualmente, não existem medidas preventivas conhecidas para a Doença de Hirschsprung, uma vez que se trata de uma condição genética e congênita. No entanto, é importante que os pais de crianças com histórico familiar da doença busquem aconselhamento genético para entender possíveis riscos e opções.

Referências

• Sociedade Brasileira de Pediatria. Manual de Diagnósticos e Tratamentos das Doenças Raras, 2021.
• Ministério da Saúde. Diretrizes para o Diagnóstico e Tratamento de Doenças Congênitas, 2022.
• Associação Médica Brasileira de Gastroenterologia Pediátrica. Guia de Manejo Clínico das Malformações Intestinais, 2020.

Essa descrição sobre a Doença de Hirschsprung foi elaborada com base em informações renomadas e atualizadas, visando oferecer conteúdo útil e de qualidade para pacientes, familiares e profissionais da saúde.