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Atrofia óptica hereditária de leber

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Atrofia Óptica Hereditária de Leber (AOHL)

O que é a?

A Atrofia Óptica Hereditária de Leber (AOHL) é uma doença genética que afeta principalmente os nervos ópticos, levando à perda de visão. Esta condição é caracterizada pela degeneração das células ganglionares da retina, resultando em atrofia do nervo óptico. A AOHL é transmitida por meio de herança mitocondrial, sendo mais comum em homens do que em mulheres. Geralmente, os sintomas começam a aparecer na adolescência ou início da idade adulta, podendo levar à cegueira em um ou ambos os olhos.

Sintomas

Os principais sintomas da Atrofia Óptica Hereditária de Leber incluem:

  • Perda súbita da visão central em um ou ambos os olhos.
  • Dificuldade em enxergar em ambientes de baixa luminosidade.
  • Alterações na percepção de cores, especialmente em relação ao vermelho e verde.
  • Visão em túnel (câmbio progressivo para visão periférica).
  • Eventos de perda de visão podem ser acompanhados por dor ocular.

Tratamentos

Atualmente, não há cura para a AOHL, mas algumas abordagens podem ser úteis para a gestão da condição:

  • Suplementos nutricionais: A vitamina B12 e a coenzima Q10 têm demonstrado algum benefício em estudos iniciais.
  • Terapia gênica: Pesquisas recentes mostram promessas com terapias que visam corrigir mutações específicas associadas à AOHL.
  • Reabilitação visual: Programas de reabilitação podem ajudar pacientes a se adaptarem à perda de visão, ensinando técnicas e uso de dispositivos de auxílio.

Prevenção

Como a Atrofia Óptica Hereditária de Leber é uma condição genética, a prevenção no sentido tradicional não é aplicável. No entanto, é recomendado:

  • Testes genéticos: Para indivíduos com histórico familiar de AOHL, o aconselhamento genético pode fornecer informações sobre riscos e opções disponíveis.
  • Acompanhamento médico: Consultas regulares com um oftalmologista podem ajudar no monitoramento da condição e na descoberta precoce de sintomas.

Referências

  • "Atrofia Óptica Hereditária de Leber: uma revisão atual." Arquivos Brasileiros de Oftalmologia.
  • "Genética e Diagnóstico da AOHL." Jornal Brasileiro de Genética.
  • "O impacto da terapia gênica na Atrofia Óptica Hereditária de Leber." Estudos em Terapias Avançadas.

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