As malformações vasculares cerebrais são anomalias na formação dos vasos sanguíneos do cérebro e que podem levar a acidentes vasculares ou epilepsia.
2. Classificação em tipos
Os diversos tipos de malformações vasculares cerebrais apresentam diferentes quadros clinicos, ou seja, sintomas e sinais de sua existência, assim como características típicas em exames de imagens, como ressonância magnética cerebral.
Devem, portanto, ser analisadas separadamente.
A classificação mais usada na literature médica divide as malformações vasculares cerebrais em quatro tipos:
• Malformações artério-venosas ou mais conhecidas como MAV.
• As malformações cavernosas cerebrais ou cavernomas (ou, também chamados angiomas cavernosos).
• As malformações venosas (ou angiomas venosos).
• As telangiectasias.
2.1. Malformações artériovenosas cerebrais (MAVs)
Embora não seja o tipo mais comum de malformação vascular do cérebro, pode manifestar-se em pacientes jovens, sendo causa mais importante de hemorragia cerebral em pessoas abaixo de 30 anos. É composta basicamente de uma porção "central" ou nicho ("nidus") de vasos sanguíneos anormais e frágeis que recebem sangue em alta pressão de artérias chamadas nutridoras. Essa fragilidade pode levar à ruptura e hemorragia junto ao cérebro.
Dor de cabeça é um sintoma de início frequente em MAVs e pode estar associada ou não a hemorragias. A hemorragia causada por uma MAV é geralmente dentro do próprio cérebro e, geralmente, menos grave do que a hemorragia devido à hipertensão arterial ou por rompimento de aneurismas cerebrais. As crises epilépticas são a segunda forma mais comum de apresentação das MAVs. Sintomas semelhantes à enxaqueca (até mesmo na forma de enxaqueca clássica) podem ocorrer em indivíduos com MAV e geralmente a dor ocorre no mesmo lado da MAV.
3. Diagnóstico
Atualmente a maioria dos pacientes com os sintomas atribuidos à MAV são inicialmente investigados com Tomografia Computorizada ou Ressonância Magnética Cerebral (Fig1), sendo necessária exame de injeção de contraste por cateterismo de artérias que levam sangue à malformação (angiografia cerebral) para seu estudo definitivo (Fig 2).
4.1. Fatores relacionados ao paciente
• Idade – talvez o mais importante fator a ser levado em consideração, devido ao risco cumulativo anual de 2 a 4% de hemorragia associada à MAVs.
• Ocupação e expectativa de recuperação pós-operatória – o neurocirurgião deve levar em consideração esses fatores e, em última análise, explicar ao paciente o balance entre riscos e benefícios todos em relação ao seu estilo de vida para uma decisão de tratamento esclarecida.
4.2. Fatores relacionados à MAV
A necessidade de um sistema objetivo e padronizado que pudesse predizer riscos associados ao tratamento de MAVs levou ao desenvolvimento de vários sistemas de classificação de riscos. O esquema mais usado é o de Escala de Spetzler-Martin. Esse sistema leva em consideração o tamanho da MAV, sua localização no cérebro e o tipo de drenagem venosa, classificando as MAVs em graus de 1 a 5. A maioria dos casos candidatos à cirurgia, então, enquadra-se nos graus 1, 2 e 3. Chances maiores de defeitos neurológicos e mortalidade estão associadas com a cirurgia nas MAVs mais difíceis (graus 4 e 5) e esses não devem, a priori, ser submetidos à cirurgia.
4.3. Fatores relacionados à experiência do cirurgião
Embora de difícil quantificação, a honesta auto-avaliação por parte do cirurgião quanto à sua experiência e capacidade para lidar com uma lesão como as MAVs devem ser levados em consideração.
O cirurgião deve ter a responsabilidade de proporcionar o melhor ao paciente, o que, em algumas situações complexas, pode ser a referência para um cirurgião mais experiente com esse tipo de doença.
4.4. Cirurgia
Ainda hoje é a melhor opção de tratamento das MAVs. A retirada microcirúrgica completa de uma MAV pode ser alcançada na maioria dos pacientes com mínima morbidade e mortalidade associados nos melhores centros (2,9 e 2,4% respectivamente).
4.5. Embolização
A cateterização seletiva das artérias que levam sangue à uma MAV permite a oclusão endovascular do nicho da MAV através do uso de colas. Entretanto, mesmo com tecnologias avançadas, o risco de recanalização de uma MAV parcialmente tratada é alto, sendo a embolização o tratamento único e definitivo em casos excepcionais.
Uma MAV tratada de forma incompleta (com um pequeno nicho residual) por embolização apresenta maior chance de sangramento. A meta do tratamento deve ser sempre a oclusão completa da MAV. A embolização endovascular de MAVs é, na maior parte dos casos, uma das etapas no planejamento terapêutico dessas difíceis lesões.
4.6. Radiocirurgia
A radiocirurgia apresenta-se como procedimento não-invasivo no tratamento das MAVs, podendo ser usada isoladamente ou combinada à embolização e/ou cirurgia.
Uma pequena mas significativa parcela dos pacientes com MAV pode estar sujeita a uma alta morbidade e mortalidade se submetidos à ressecção cirúrgica da MAV, sendo estes pacientes, portanto, eventuais candidatos a tratamentos alternativos, como a radiocirurgia.
5. Malformações Cavernosas Cerebrais
As malformações cavernosas cerebrais são doenças vasculares cerebrais de comportamento muito menos agressivo que as MAVs, sendo a segunda malformação cerebral mais frequente na prática médica atual (estima-se que 0,5% na pop. geral). Estudos demonstram que espera-se que 1 em cada 600 pessoas tenham malformação cavernosa mas apenas 1 em cada 15.000 sejam diagnosticadas, pois muitos seguem de forma assintomática. Apresentam-se com sintomas pacientes desde adolescência até sexta década. São lesões bem localizadas, multilobuladas e com aparência típica em exame de ressonância magnética (Fig 3).
Uso da forma funcional da ressonância pode ver a função da área onde localiza-se a lesão, como a área motora em amarelo junto à malformação na figura 4 (Fig 4).
Aconselha-se o uso de uma forma de ressonância que permita verificar se a pessoa apresenta mais de uma lesão cerebral, pois esse achado indica que existe alta chance de a doença ser de forma familial, ou seja, hereditária. Nosso grupo de pesquisas da UFRJ encontrou uma forma de ver melhor se pacientes podem ter mais de uma lesão chamada de sequência SWI (Fig 5). Alternativamente pode-se usar também a sequência gradiente eco para achar multiplas lesões.
Na forma hereditária existem três genes que levam à doença ( CCM1, CCM2 ou CCM3). Em nosso acompanhamento de famlias portadoras de cavernomas na Universidade Federal do Rio de Janeiro o gene mais afetado é o CCM 1.
Os sintomas de apresentação mais comuns de cavernomas são as crises epilépticas, que ocorrem em 37 a 50% dos indivíduos (algumas de difícil controle terapêutico). Menos comumente observamos as hemorragias cerebrais ou deficiência neurológica.
O tratamento de cavernomas deve ser individualizado devido ao comportamento benigno da doença, principlamente quando tratar-se de portadores de mais de uma lesão.
Geralmente o tratamento de crises convulsivas é bem feito com drogas anti-convulsivantes apenas, sem necessidade de cirurgia. Pacientes com hemorragia de maior volume ou recorrentes e com lesão acessivel poderão ter indicada sua remoção cirúrgica. Tratamento por radiocirúrgia tem sido feito ocasionalmente, mas ainda é controverso e nõa indicado na maioria dos casos.
A organização sem fins lucrativos Angiomaalliance tem site dedicado a ajudar portadores da doença e promoção de eventos e projetos científicos na busca da cura da doença (www.angiomaalliance.org).
6. Malformações venosas puras :
É o tipo mais comum e também mais benigno de malformação vascular do cérebro. É constituída por um grupo de pequenos canais venosos que drenam para uma veia central mais dilatada, assumindo um aspecto de "cabeça-de-medusa" (Fig.6). Muito raramente apresenta manifestações clínicas e, geralmente, esse tipo de malformação não tem necessidade de tratamento.
São também chamadas de anomalias do desenvolvimento venoso (DVA- development venous anomaly) para sinalizar o caráter benigno dessa patologia.
7. Telangiectasias
São pequenos grupos de capilares dilatados e mais comumente encontrados no tronco cerebral. Não dão manifestações clínicas, com raríssimas exceções. São muito pequenas para serem observados em tomografias, mas podem ser notadas em Ressonância.
Fonte: Dr. Jorge Marcondes, CRM: RJ397834 , é neurocirurgião cadastrado no HelpSaúde.
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